又称汗足臭综合征，可能是一种常染色体隐性遗传病。其主要临床表现为特殊脚汗气味，智力低下和共济失调等症状。

　　由于短链脂肪酸的代谢异常，体内异戊酰辅酶A脱氢酶的活性消失，异戊酰辅酶A不能进一步氧化，致使异戊酸及其衍生物蓄积在体内而引起。

　　病人的呕吐物、呼气、尿液、皮肤乃至血液均散发出一股特殊气味，为一种乳酪气味或者汗足的强烈臭味。

　　尿臊味

　　患有慢性肾炎或肾病的病人，病程进展到慢性肾功能衰竭阶段(俗称尿毒症)，由于无尿，某些毒性物质(如尿素氮、肌酐等)不能排出体外而潴留于血中，就会使病人呼出的气体散发出尿味或氨味，它是病情趋于危重的一个信号。

　　另外，脐尿管尿瘘的病人的尿从脐部瘘管漏出来，尿失禁的病人不能控制小便，其身上也可散发出难闻的尿臊味。

　　酒味

　　身体散发着酒味，或者口中散发着浓烈的酒味见于大量饮酒后或者醉酒者。

　　臭味

　　患有膀胱结肠瘘的病人，肠道里的粪便可通过瘘管进入膀胱，溶于尿液中，因而排出的尿通常带有粪臭味。

　　此外，脐尿管粪瘘的病人粪便从脐部瘘管漏出来，大便失禁的病人不能控制大便，其身体也可散发出难闻的粪臭味。

　　枫糖味

　　又称烧焦糖味，是枫糖尿症的病人最常散发出的气味。枫糖尿症属于常染色体隐性遗传病。

　　它的危害在于可毒害脑细胞，造成脑组织严重损伤，引起病人智力显著减退，甚至成为白痴。

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